Окисление разветвленных жирных кислот

Свои особенности имеет окисление разветвленных жирных кислот. Так, распространенная в природе фитановая (3,7,11,15-тетраметилгексадекановая) кислота вначале подвергается альфа-окислению:

Указанный процесс протекает при участии фермента фитаноил-КоА-гидроксилазы. Отсутствие указанного фермента вызывает патологию, известную под название болезь Рефсума (Refsum disease). 2-гидроксифитановая кислота превращается в несколько стадий в пристановую кислоту (2,6,10,14-тетраметилпентадекановая кислота):

Пристановая кислота окисляется обычным образом (b-окисление), с образованием в качестве продуктов в том числе и пропионил-КоА: